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医疗案例|姑侄同时因鼻咽癌就医,警惕癌症的“家族聚集性”!

来源:福建省肿瘤医院 2023-07-30

近日,我院头颈肿瘤放疗科陈荔莎主任医师在门诊时,黄先生与其姑姑黄女士(均为化名)因“鼻咽癌”同时就诊于她。一番详细问诊后,得知黄先生的父亲在7年前因“鼻咽癌”,经陈传本院长、陈荔莎诊疗组治疗后痊愈至今,因此慕名而来。FhK帝国网站管理系统

其实黄先生从去年5月份就开始出现耳鸣,但是他当时完全没有在意,直到一个月前突然左颈部出现鸽子蛋大小肿物,猛然惊醒发现自己的症状跟当年父亲得病时一模一样,才想到可能自己也得了鼻咽癌,到医院一检查就确诊3期,黄先生因此懊恼不已,说自己要是有所警惕,去年耳鸣时就去检查有可能是早期。姑姑是到黄先生父亲家里做客,已经痊愈的哥哥发现妹妹脖子上怎么有肉眼可见的疙瘩隆起,于是提醒她到医院检查后也确诊了。据姑姑回忆,他们的上一代有个近亲也有可能是鼻咽癌,因为症状类似,但因为当时医疗条件限制并没有到医院确诊。FhK帝国网站管理系统

该事件再次引发了我们对鼻咽癌家族遗传性的思考。研究发现,鼻咽癌发病有明显的种族易感性(黄种人发病率高)、地区聚集性(我国南方地区发病率高,如两广、福建、江西等)和家族遗传倾向性。有研究数据显示,12.3%的鼻咽癌患者有家族史,而有鼻咽癌家族病史的人,患病几率比正常人要高20-40倍。FhK帝国网站管理系统

陈传本院长表示,鼻咽癌是具有中国地域特色的恶性肿瘤,据统计,2020年我国新发病例约占全球发病的一半。2022年福建省肿瘤登记年报中最新统计数据显示,我省2019年估计新发病例2017例,其中男性1552例,女性465例,近80%是中晚期患者。另一方面,鼻咽癌的发病有越来越年轻化的趋势,从原来的45-65岁高发年龄发展到现在20-30岁左右的年轻人也逐渐增多,年报统计我省2019年15-44岁发病率约占28%。FhK帝国网站管理系统

近10年的医学研究显示,鼻咽癌发病因素通常与家族遗传、EB病毒感染、长期酗酒吸烟、长期食用烟熏腌制食品等有关。由于鼻咽位于鼻腔与口咽之间,部位隐蔽,跟口腔癌、口咽癌等张嘴就能看到的瘤子相比较,不易被早期发现。早期症状也不典型,主要表现为痰或者鼻涕中带血、一侧耳鸣或听力减退、一侧中耳积液等,逐渐发展至一侧持续性偏头痛、眼睛复视、脖子长出不明包块等症状。这次同时就诊的姑侄一年多前就是表现为耳鸣却都没在意。FhK帝国网站管理系统

目前认为鼻咽镜检查是发现鼻咽癌最直接的手段,一根直径3mm左右的细管从鼻腔伸到鼻咽部,如果没有活检,通常几分钟就能完成,肿瘤专科医院头颈部放疗科或者综合性医院耳鼻喉科就可以做。FhK帝国网站管理系统

除此之外,现有研究认为EBDNA的检测也可以作为高危人群的一个很好早筛辅助手段。高发区95%鼻咽癌与EB(Epstein-Barr)病毒感染有密切关系,90%的鼻咽癌患者血浆中可以检测出EB病毒的DNA。有研究团队曾经对2万名没有症状的中年男士进行血浆EBV DNA检测,对其中304例持续阳性者进行鼻咽镜及核磁共振检测,结果发现约10%左右证实鼻咽癌,而且其中七成是早期(1,2期)患者。因此,临床上血浆的EB病毒DNA检测,也是鼻咽癌重要的辅助诊断手段,可用于筛查出尚未有症状的早期鼻咽癌,尤其是持续阳性者更有意义。当然此项检测在健康人群中也存在假阳性,所以并不能仅仅以此诊断鼻咽癌。FhK帝国网站管理系统

福建省肿瘤医院具有福建省最高的鼻咽癌初诊患者EB病毒DNA检出率在全省最高,达90%以上可精准量化至0 copies。这次的姑姑和侄儿EBV DNA检测分别高达9000 copies /ml、13000copies /ml。如果之前对于自己的家族聚集发病有所警惕,定期到我院进行血浆EBV DNA检测,有可能早期发现病情。FhK帝国网站管理系统

陈荔莎主任医师介绍,在临床中碰到不同时期父子、母女都是鼻咽癌,或者3姐弟陆续诊断鼻咽癌来住院的其实并不少见,曾经有哥哥送弟弟来治疗,结果自己顺便也检查下发现也是鼻咽癌,当然后者相对病期就比较早期了。还有一些有家族史而且具备鼻咽癌风险意识的患者,由于加强了体检中鼻咽癌相关监测,得以早期发现并且获得特别好的效果,反之也有部分有家族聚集发病史的病人因为毫无防范特别晚期才来,这种就特别让人心痛,要知道鼻咽癌是一种总体疗效比较好的疾病,I期5年治愈率达到可93-95%。FhK帝国网站管理系统

 

同时具有以下几种高危因素的人群要特别关注FhK帝国网站管理系统

1. 直系亲属有聚集性鼻咽癌家族史,尤其是几代人都有鼻咽癌发病者;FhK帝国网站管理系统

2. 生活在高发区(两广,福建,江西等);FhK帝国网站管理系统

3. 年龄段:首先45-64岁,其次15-44岁;FhK帝国网站管理系统

4. 长期吸烟酗酒嗜好腌制食品。FhK帝国网站管理系统

 
 

建议FhK帝国网站管理系统

少吃或者不吃烟熏、腌制食品,同时要注意饮食规律,不宜酗酒抽烟FhK帝国网站管理系统

锻炼身体,增强体质,注意个人卫生,出门可以选择戴口罩等避免EB病毒感染FhK帝国网站管理系统

应提高警觉,除了加强以上病因预防外,体检中关注鼻咽癌相关检测,比如增加血浆EBV DNA检测,对于长期持续性升高者建议及时进行鼻咽镜检测FhK帝国网站管理系统

出现不明原因痰中带血、耳鸣、颈部肿物等应及时到专科医院放疗科或者当地耳鼻喉科就诊FhK帝国网站管理系统

陈荔莎主任医师提醒,癌症发病因素多,虽然具有一定的遗传性,但遗传性并不是鼻咽癌唯一的发病因素。绝大部分癌症都不是由单一的遗传因素决定的,而是由遗传因素和环境因素共同作用的结果。另外经常碰到病人对家中年幼小孩非常担心问要不要也去做相关检测,其实儿童鼻咽癌发病率很低,我省2019 年数据统计0-14岁发病率仅0.38%,因此不必过度紧张。总而言之,有鼻咽癌家族病史的人,既不必过于担忧,但在相关方面也应提高警觉,坚持健康的生活方式,做好个人卫生管理,最重要的是建议常规体检中关注鼻咽镜检查和血浆EB病毒DNA的检测。FhK帝国网站管理系统